肾上腺嗜铬细胞瘤是一种能够分泌肾上腺素的内分泌肿瘤,虽然发病率不高,但由于其导致患者血压急剧升高,造成严重的乃至致残致死的后果,对病人的危害不言而喻。手术切除肿瘤是目前唯一能够根除疾病的方式,但嗜铬细
随着影像学技术的提高,普通百姓体检意识加强,越来越多的肾上腺肿块被发现。有些患者可能有高血压,由此找到了继发性高血压的原因,诸如起源于皮质的醛固酮瘤、库欣腺瘤、皮质癌;起源于髓质的嗜铬细胞瘤。但有些患者可能没有任何症状,如何去处理这些肿块,成了内分泌医生和泌尿外科值得思考的问题。肾上腺内分泌功能的检测是最重要的:血、尿醛固酮,血、尿皮质醇,血、尿儿茶酚胺、血糖和电解质等。如果这些激素的测定值正常,下一步就是结合影像学检查结果进行综合判断。其中无功能皮质癌和静止性嗜铬细胞瘤最值得关注。 腹腔镜外科尤其是机器人辅助腹腔镜技术的发展,微创肾上腺手术成了治疗肾上腺肿块的金标准,小于直径6厘米的肾上腺肿瘤基本都可以通过微创完成手术。而对大于6厘米的肾上腺肿瘤,如何制定手术方案,给外科医生带来巨大挑战。 巨大肾上腺肿瘤往往血供丰富、与周围脏器关系密切。术中常常发现血管密布的肿瘤,与腔静脉、腹主动脉、肾静脉、肾动脉紧密相连。在腹腔镜和机器人辅助腹腔镜的放大作用下,手术视野较以往开放性手术更清晰,使得操作者对肾上腺肿瘤的血管有了更深刻的理解。在以往的基础和临床的研究中,我们发现了一些蛋白可能与肾上腺肿瘤的血管形成有关,而术中仔细游离血管,尽量避免挤压肿瘤,保持肿瘤包膜的完整,是手术预后的关键。 近四年来,我们的团队完成了70多例微创下巨大肾上腺肿瘤切除术,肿瘤直径在8-15厘米。手术顺利,围手术期并发症少,住院天数和下床天数都较开放性肾上腺肿瘤切除术有了很大进步。 我们认为对于巨大肾上腺肿瘤,应用微创切除术是很好的选择。
我是孙主任医师的病人,来自江苏常州。今年四月,我体检出左肾上腺肿瘤,肿瘤约十公分左右,周围带有多个小肿块。病情十分严重,于是我和家人都非常着急,四处求医未果。最后来到上海瑞金医院诊治。孙主任医师在门诊
促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(Adrenocorticotmpic hormone independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)是一种罕见的双侧肾上腺非ACTH依赖的结节样增生疾病。大部分AIMAH通常没有症状, 小部分AIMAH因为过量分泌皮质激素而引起亚临床或明显的库欣综合症,但其只占到库欣综合症病因的2%左右[1]。病史患者,女性,57岁,因“高血压16年,右肾上腺术切除术后6年余,双下肢浮肿、无力3周”入院。患者16年前因头晕体检发现高血压,血压最高时达230/140mmHg。间断服用降压药物福辛普利、氨氯地平片,血压控制不佳,常在160-170/90-100mmHg。7年开始出现体重明显增加,出现向心性肥胖,皮肤菲薄,易发痤疮。既往患有慢性肾炎33年,长期服用“双白片、百令胶囊”。7年前于我中心检查,体重76kg,BMI30.44kg/m2,血压160/100mmHg,尿游离皮质醇1212.0ug/24h,血皮质醇8:00am 34.78ug/dl;4:00pm 30.56ug/dl;0:00am 26.12ug/dl,血ATCH 5.20pg/ml, 1mg地塞米松抑制实验27.19ug/dl,血K+ 3.38mmol/L,OGTT餐后2h血糖13.1mmol/L,24h尿蛋白863mg。血清MN 、NMN、醛固酮、性激素、24h尿游离多巴胺均正常,甲状腺功能正常。心脏彩超结果:左室射血分数57%,左房增大伴轻度二尖瓣关闭不全,左室肥厚轻度肺动脉高压。上腹部薄层增强CT提示:1.双侧肾上腺大结节样增生可能;2.右肺下叶炎症,双侧胸膜增厚诊断为双侧肾上腺大结节增生。诊断为:1继发性高血压(库欣综合症);2.双侧肾上腺大结节样增生;3.肺部感染;4.低钾血症;5.2型糖尿病。患者手术指征明确,鉴于患者心肺功能较差、血电解质紊乱,先予以酮康唑降血皮质醇,氨氯地平、倍它乐克并控制血压,改善心功能;控制血糖,纠正电解质紊乱治疗。单侧肾上腺切除术患者血压控制在170/80mmHg,血糖、血钾正常后行右肾上腺切除术,全麻后,患者取左侧卧位,取背部右侧第11肋间切口,逐层切开皮肤、皮下组织、腹肌进腹,推开腹膜,,打开Gerotar筋膜,沿右肾背侧向上分离至肾上极,右肾上极可见右肾上腺结节样增生(10*10cm),周边血供丰富,肿块与肾上极、胸膜、肾静脉粘连,逐段分离结扎肾上腺筋膜,结扎肾上腺中央静脉,将肾上腺完整切除送病理,逐层关腹。术后病理示肾上腺大结节样增生。手术顺利,术后转入ICU,予以呼吸机辅助通气,泰能抗感染,硝普纳、亚定宁控制血压,同康唑抑制皮质醇合成,病情稳定后出院,嘱口服酮康唑和泼尼松治疗及门诊随诊。术后3月查血皮质醇8:00am 16.27ug/dl,4:00pm 9.76ug/dl,0:00am 4.96ug/dl,24h尿皮质醇50.6ug/24h,血糖、血钾水平正常,体重下降2.5kg。术后半年停用可的松,继续服用酮康唑,满月脸、多血质、向心性肥胖明显好转。术后3年复查,血压160/105mmHg,体重74kg,BMI29.64kg/m2,血皮质醇水平及昼夜节律均正常,24h尿游离皮质醇与ATCH 正常(表-1)。增强CT结果显示右侧肾上腺术后改变,左侧肾上腺大结节增生明显。术后6年复查血皮质醇8:00am 18.83 ug/dl; ATCH 3.67 pg/ml; 24h尿游离皮质醇56.4 ug/24h;1mg地塞米松抑制实验能够抑制皮质醇分泌(表-1)。对侧肾上腺切除患者近3周出现双下肢双手浮肿,伴乏力不适。血压190/86mmHg,体重82.85kg,BMI33.19kg/m2。体型均匀性肥胖,满月脸,腹部可见较多紫纹。查血皮质醇水平正常,但昼夜节律消失。尿游离皮质醇轻度升高,ACTH水平降低,1mg地塞米松试验未能抑制(表-1),血钾3.47mmol/L,24h尿蛋白842mg,血清白蛋白32g/L。肾上腺薄层增强CT提示右侧肾上腺术后,右肾上腺见斑点高密度影,左侧肾上腺不规则团块状低密度灶,较之前增大,最大截面积16.7*9.3cm,增强后呈中度持续强化,拟非ATCH依赖性大结节增生可能。垂体增强MR:未见明显异常。患者诊断为:1.库欣综合症(肾上腺大结节增生症;右侧肾上腺切除术后)2.高血压 3.低蛋白学症 3.低钾血症患者控制血压、血糖水平,纠正低血钾后在全麻下行“达芬奇机器人腹腔镜下左肾上腺切除术”,术中见左肾上腺结节样增生,大小约18*8cm,术中无明显出血,完整切除肾上腺后送病理诊断,留置引流管。术后转入ICU给予补液、抗感染、氢化可的松、白蛋白输液对症治疗。病理结果:灰黄结节一枚,大小16*10*5.0cm,表面可见包膜,切面多结节状。镜下见左肾上腺皮质结节状增生,以束状带为主。患者一般情况稳定,伤口愈合良好,术后7天出院。术后1月CT显示左侧肾上腺术后改变,右侧肾上腺术后改变。表-1 患者术前、术后激素水平比较单侧术前:右侧肾上腺切除术前;对侧术前:左侧肾上腺切除术前。
2015年2月份,22岁的小A因为反复爬楼梯和劳累后出现搏动性头痛而被外院收治,之后的检查表明小A有高血压和双侧的肾上腺肿瘤。接诊的医院立刻怀疑这可能是罕见的双侧嗜铬细胞瘤并立刻建议其来到治疗肾上腺疾病最权威的瑞金医院。我院内分泌科很快对小涂进行了系统的内分泌评估,血去甲变肾上腺素9182.4pg/ml,远远超过了正常值范围。嗜铬细胞瘤的诊断很快得到了确定,但是CT血管造影显示肿瘤血供极为丰富,肿瘤体积也较大(左侧107.5px,右侧100px)。病人术中随时有可能发生大出血而死亡。在召集本院泌尿外科的医生进行会诊之后,大家讨论得出的结论却出奇的一致:风险非常大,手术必须做!为了减少风险和促进术后肾上腺功能的恢复,我们选择对双侧的肿瘤进行分期切除。在患者服用了一个月的可多华,血压控制较好后,我们对患者进行了第一次手术,手术的方式选择了腹腔镜微创手术。虽然进行了充分的术前准备,但是术中还是出现了血压的剧烈波动,最高血压达220/110mmhg。这也是嗜铬细胞瘤手术非常危险的原因之一。尽管瘤子血供丰富且紧邻右肾动脉,所幸术中止血非常严密,整个手术下来竟然不需要输血。就这样第一个瘤子就这样有惊无险的切了下来。初次手术的成功也让小涂对二次手术充满了信心。5个月之后,小涂再次来到瑞金医院。同样的术前准备,同样的手术方式,最重要的是最后的手术也同样成功。术后由于切除了双侧大部分的肾上腺,我们叮嘱患者开始服用激素并定期进行复查。小涂恢复的非常好,很快便不再依赖激素的替代治疗,身体完全恢复的他已经是5个月大胎儿的准爸爸。如果不是两边腰上浅浅疤痕,没有人知道他曾经得过那样凶险的疾病,动过那样危险的手术。
1年前,30多岁的谢先生出现了不明原因的轻微头晕,因为并没有别的不舒服,当时谢先生并未给予重视,直到半年前体检发现血压异常升高,高压达到180mmHg.低压达到120mmH,已经达到高危的程度,随时有心脑血管事件发生的风险,这时谢先生才意识到问题的严重,于是辗转来到瑞金医院高血压科求医。住院检查发现血甲氧基去甲肾上腺素(NMN)高达872.1pg/ml,尿游离去加肾上腺素成倍升高,右肾功能轻度下降。肾动脉CTA结果显示孙先生的后腹膜肾门部位有一个直径50px富血供肿块,压迫右肾动脉,异位嗜铬细胞瘤可能。所谓异位嗜铬细胞瘤是相对于发生在双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤而言。当嗜铬细胞瘤发生在肾上腺外我们就称为异位嗜铬细胞瘤,颈部、胸部、腹腔、盆腔器官都有可能发生异位嗜铬细胞瘤。这个谢先生闻所未闻的疾病对他来说不亚于晴天霹雳。谢先生随即被转到我院泌尿外科。由于肿瘤位置特殊,已经压迫右肾动脉导致右肾功能轻度受损,而且病人高血压症状明显,综合分析以后,我们认为病人具有手术指征,且应尽快手术,采用腹腔镜微创手术是最优的治疗方案。但是病人肿瘤位于肾门区,具有功能,血供丰富,手术操作非常复杂,病人需要承担的风险也很大。在与病人和家属进行病情及治疗方案沟通时,我们详细告知其手术风险极大,但是仍有很大机会通过手术切除肿瘤,建议尽早手术。如果不切除,则无异于在身上装了一个定时炸弹,不知何时会威胁生命。作为医生,我们一定会竭尽全力。谢先生一家表示充分理解,同意手术并愿意承担手术可能的结果,表达了对我们泌尿外科医生团队的信任。手术之前,我们团队根据谢先生的病情进行了多次详细讨论并设计了手术方案及手术突发情况的处理。控制血压、扩充血容量、备血等,经过一系列充分的术前准备,我们按预定日期为谢先生进行了腹腔镜下肿瘤切除手术。术中我们在下腔静脉与腹主动脉间小心翼翼的游离出了包膜完整的肿瘤,整个手术历时1个多小时,顺利完成,有惊无险。患者并无明显出血和血压波动。术后给予心电监护、补液等后续治疗。术后CT显示肿瘤被完整切除。拆掉“定时炸弹”以后,谢先生终于如释重负,恢复了往日的笑容。6天后达到出院标准,康复出院。手术的成功固然有我们医生的努力,但是谢先生及其家人理解和支持也是至关重要的。
此文章转载自瑞金医院官方微信公众号心悸、高血压,竟因肾上腺生出椰子大小的肿瘤2016-04-12近日,瑞金医院泌尿外科成功切除一例罕见巨大肾上腺瘤,肿瘤标本最大直径达20cm左右,状如椰子。由于是在腹腔镜下操作,手术历时仅3小时,术中出血不到200ml。左肾上腺来源的巨大肿瘤(图中箭头所示)严重压迫周围组织及器官病员老张,46岁,家住江苏淮安,今年2月,他因血压升高,心悸难受,到医院就诊。经查发现左肾上腺竟长有一个大小约18cm的囊实性肿块,手术治疗风险很大,可能危及生命。因四处求医未果,不久前他来到瑞金医院泌尿外科,孙福康主任医师接诊后安排其入院,经多次多学科讨论,决定为患者实施腹腔镜手术。因该肿物内血供丰富,加上与胰腺、脾动静脉、左肾血管及周围组织紧密粘连,若手术稍有不慎,就会使周围重要脏器受到损伤,甚至发生致命性大出血。面对高风险手术,由泌尿外科孙福康、周文龙、黄欣以及戴军组成的手术小组凭借丰富经验和熟练技术,顺利将肿瘤完整切除。目前,老张已康复出院,一颗悬着的心终于放下。据医生介绍,人体正常肾上腺组织体积很小,一般仅为4×3×2cm,而患者肿瘤已达20×16×14cm,这在临床上较为少见。以往对此类肿瘤,通常采用腹部L形切口,患者创伤较大,并发症多,恢复也慢。随着腔镜技术的发展和提高,许多疑难、危重的肾上腺疾病都能通过常规或机器人辅助腹腔镜完成,且患者恢复较快,出血量少,但是对医师手术技术要求明显提高。孙福康主任医师提醒,随着人们健康意识的不断增强,在体检中查出肾上腺肿块的患者不在少数,患者不必过分紧张,但应尽早到医院做进一步检查。并非所有的肿块都需要手术治疗,但部分肿块会不断生长,且有恶变可能,手术风险和难度都比较大。所以如发现水牛背、满月脸、阵发性高血压、心悸、双下肢无力等症状时,要及时关注和重视,留意是否肾上腺出了问题。
2012年4月份,张女士因为不明原因的偶发头痛,进行性腰痛加重来到瑞金医院内分泌科门诊就诊,随后进行下腹部增强CT检查发现双侧肾上腺有多个肿瘤,右侧肾上腺有两个大小分别为3.0x105px和32.5px×30px肿瘤,左侧肾上腺有一个大小2.3x62.5px肿瘤。血液激素水平检查结果血去甲变肾上腺1854.3pg/mL,血变肾上腺素258.8pg/mL,远超正常水平。内分泌科医生告诉张女士所患疾病为较罕见的双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,是一种肾上腺髓质的一种内分泌肿瘤。院内专家会诊,考虑到患者2004年曾因为甲状腺癌做过甲状旁切除术,在场专家一致认为张女士患的是更为罕见的多发性内分泌腺瘤病2型,至此张女士诊断明确。诊断已经明确,治疗就成了接下来要考虑的问题。肾上腺嗜铬细胞瘤首选治疗手段为手术切除肿瘤组织。但是因为肾上腺位置深,周围有大血管,易出血,周围解剖复杂等原因导致手术难度较大,而嗜铬细胞瘤,由于术中病人血压可能会随着肿瘤组织的切除及手术操作不当导致大量激素释放入血而出现剧烈升高或下降又是更具挑战性。根据病人身体状况以及疾病检查结果,尤其是术后肾上腺功能恢复情况,我们提出为病人分期施行两次手术,先后切除两侧肿瘤的治疗方案。经过与病人及家属充分沟通及耐心解释,治疗方案获得了病人的同意。根据嗜铬细胞瘤的特点为病人进行了严格的术前准备。在服用药物成功控制血压3个月后。在2012年7月份为张女士成功实施了右侧肾上腺肿瘤切除术,肿瘤完整切除,术后恢复良好。在高兴之余,我们叮嘱张女士不可掉以轻心。在努力恢复身体时要继续服用控制血压的药物,为第二次手术做好准备。在经过几个月的康复后控制血压准备后,2012年12月份,再次为张女士成功实施了左侧嗜铬细胞瘤切除术,术后恢复良好。手术解决了张女士的问题,之前的症状也一并消除。为了病人的健康和疾病监测,叮嘱张女士要定时来复诊。现在的张女士不仅已经基本摆脱了疾病的影响,而且已经怀上了自己的宝宝,即将迎来新生命。科普嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质和交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛,纵隔、颈部交感神经节以及盆腔等处。多见于青壮年,男女发病率相当。肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,肾上腺外肿瘤约占10%-15%。其中10%的肾上腺嗜铬细胞瘤是双侧性。随着术后随访的完善,发现恶性嗜铬细胞瘤约占10%或更多。嗜铬细胞瘤是一种无法根据肿瘤细胞形态判断肿瘤恶性与否的肿瘤。恶性的征象有远处转移和血管和淋巴管中癌栓形成。确认恶性的标准为肿瘤出现远处转移。手术是治愈未发生远处转移的嗜铬细胞瘤的唯一手段。术前血压控制、α-受体阻滞剂服用、术中合理扩充血容量以及经验丰富的麻醉医师是围手术期预后良好的关键。转移往往发生在最初诊断的后2年内,但也可在其后40年内出现转移。有研究发现有家族史的病人及右侧嗜铬细胞瘤复发的可能性更大。所以术后随访就显得犹为重要。本文系孙福康医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
患了前列腺癌后,病人和家属总是焦急万分。在进行相关治疗后,更对今后的生活起居异常担心,尤其是对每天饮食,几乎无一例外,需要得到医生的指导。那么如何降低舌尖上的危险因素呢?1、减少雄激素制造物的摄入量,一些研究表明高脂肪饮食可刺激前列腺癌细胞生长;尤其是牛羊肉和高脂肪含量食物是前列腺癌的诱发因素。2、增加低脂肪饮食,水果蔬菜的能会降低前列腺癌的发生。这种“健康”食品包括豆制品(豆腐和豆浆)、西红柿、绿茶、红葡萄、草莓、红莓、蓝莓、豌豆、西瓜、柑橘等。豆制品含有植物雌激素,有点类似于女性的雌激素。正当饮食中含有的植物雌激素可降低前列腺癌的风险,而额外添加植物雌激素无此作用。绿茶含有抗氧化剂,可以阻止细胞的变化,减少细胞损伤,可能会降低其癌变的风险。番茄红素(一种类胡萝卜素)同样可以降低患前列腺癌的风险。番茄红素在番茄中含量较高,只有当烹煮过后(如番茄酱,而不是番茄汁),才能发挥有效作用。3、适当增加维生素E的摄入,维生素E是一种自由基清除剂,可能会降低患前列腺癌的风险。但是,当患有出血性疾病或正在服用血液稀释剂,如需服用维生素E,需咨询相关专业医生的意见。本文系孙福康医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
总结87例皮质醇增多症的临床资料以及随访情况。 87例患者均有库欣综合征的临床表现,内分泌检查提示高皮质醇状态。71例患者影像学检查发现肾上腺肿块,其中左侧32例,右侧34例;双侧肾上腺肿块5例。16例患者显示双侧肾上腺结节样增生。结果:87例患者均行肾上腺手术,其中60例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺次全切除;6例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除;2例行同时行双侧肾上腺全切除术,5例行先后双侧肾上腺全切除术;11例行单侧肾上腺全切除术;3例行先后双侧肾上腺次全切除。病理显示5例原发性色素性皮质结节状肾上腺皮质增生(PPNAD),5例大结节样肾上腺皮质增生(AIMAH),57例肾上腺皮质腺瘤,5例肾上腺皮质癌,15例肾上腺皮质结节样增生。结论 :肾上腺皮质肿瘤手术效果最好, 库欣症状改善最显著。迁延难愈的库欣病,单侧肾上腺全切除,在短期内能缓解代谢症状。分侧行肾上腺全切除术,对治疗AIMAH和PPNAD更安全、稳定。术后密切注意垂体的变化和肾上腺功能情况极为重要。